Klinisch-histopathologischer Atlas
Diagnose:
Acrodermatitis chronica atrophicans
Kommentar:
Die klinischen Angaben waren im vorliegenden Fall ungewöhnlich genau. Mehrere Differenzialdiagnosen wurden angeboten, darunter auch die eines Erythema chronicum migrans (ECM), also eine Borreliose. Die Angabe einer seit acht Monaten persistierenden Rötung an der rechten Hand passte ebenfalls zu einer Borreliose. Dennoch waren die klinischen Angaben insofern irreführend, als differenzialdiagnostisch auch noch eine atypische Mykobakteriose genannt wurde. Diese manifestiert sich in Form von umschriebenen Knoten. Die atypische Mykobakteriose war die erste genannte Diagnose und wurde durch den Verweis auf das Fehlen eines Aquariums besonders betont.
Der histopathologische Befund war für eine Borreliose ungewöhnlich, da das Infiltrat sehr dicht war und massenhaft Plasmazellen enthielt. Um ein monoklonales Infiltrat auszuschließen, wurde das Präparat auf die Expression von Immunglobulin-Leichtketten hin untersucht. Dabei ergab sich eine starke Dominanz von kappa- im Vergleich zu lambda-Ketten, die für eine Klonalität des Infiltrats sprach. Dieser Befund wurde molekularpathologisch erhärtet: in drei PCRs der IgH-Region ergab sich in Parallelansätzen jeweils derselbe dominante Klon und außerdem eine Klonalität für die leichte Kette kappa. Diese Befunde wurden im Zusammenhang mit dem histopathologischen und dem immunhistochemischen Befund im Sinne eines Marginalzonen-Lymphoms interpretiert.
Ein klinisches Bild klärte den Fall: das anschließend übersandte Bild zeigte typische Veränderungen einer Acrodermatitis chronica atrophicans mit ausgeprägter Atrophie, zigarettenpapierartiger Fältelung der Haut und durchscheinenden Gefäßen. Die klinische Verdachtsdiagnose einer atypischen Mykobakteriose hatte im Zusammenhang mit den weiteren Befunden zu einer ganz falschen Vorstellung des klinischen Bildes geführt.
Die Acrodermatitis chronica atrophicans kann in seltenen Fällen mit monoklonalen Infiltraten einhergehen. Die Diagnose wurde nach der klinisch-pathologischen Korrelation korrigiert und eine antibiotische Therapie eingeleitet. Der Fall verdeutlicht, wie viel wichtiger manchmal die einfache klinisch-histopathologische Korrelation durch Übersendung eines einzigen Bildes ist als alle moderne Diagnostik.
Literatur:
Bertolotti A, Pham-Ledard A, Petrot D et al. Prolifération cutanée lympho-plasmocytaire monoclonale et monotypique rélevant une acrodermatite chronique atrophiante: deux observations. Ann Dermatol Venereol 2014; 141: 452-457.